结节病性鳞状性肌炎

2022-02-07 04:58:11 来源:
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病史:

患者女性,68岁,1月末买踩踏玉米梗后注意到膝盖腓肠肌处痉挛,当时足部无伤口,无发热,后注意到右侧腿、双侧腿部、面部、右侧下颌处多处神经气喘,无破溃、脓液、表面皮温稍高。

超声指引下右侧右脚腓肠肌放血检查和

可见坏死结构设计,两侧均见较少炎症细胞

坏死锐减,其之间较少血管壁、浆细胞及中性粒细胞灌注

明显的多核分裂巨细胞

坏死见多核分裂巨细胞、血管壁、浆细胞灌注形成性疾病性病变

性疾病结构设计

免疫组化

最终诊断

(超声指引下右侧右脚腓肠肌放血检查和)镜下坏死锐减,坏死之间见较少性疾病,其之间伴较少血管壁、浆细胞及中性粒细胞灌注,建构免疫组化结果,倾向性疾病性肌炎,请建构临床。

后续

腓肠肌组织起来细菌涂片、菌类涂片、抗酸涂片复数,组织起来NGS复数,请风湿科会诊,建构病史及检查结果,顾虑病变性肌炎可能,应低剂量阿当霉素,静滴右侧氧氟沙星+阿米卡星抗感染,配上保肝、护胃、必要血浆等化疗。

史料重读

病变病因未明,特点是非干酪样坏死性血管壁看成的性疾病盗用多器官,90-100%可盗用肠胃,其次为淋巴结、皮肤等,累及神经少见。

多无症状,发生症状有急性神经酸痛、虚弱、或慢性神经消耗和无力,以重症诱发为主要表现,少数急性肌病有触痛,可扪及神经突起或假性神经肥大。

化疗:

无症状的神经病变无需化疗,如有痉挛、活动持续性或畸形者可领域激素,有报道领域激素化疗肌病肌病有效而对慢性肌病无效。

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